【2023年医療講演会】成人発症スチル病

00:00 司会 ： 三村 俊英 先生 埼玉医科大学 リウマチ膠原病科

01:30 講演1) 病態と症状
演者 ： 川畑 仁人 先生　聖マリアンナ医科大学 リウマチ・膠原病・アレルギー内科

20:50 講演2) 診断と鑑別
演者 ： 多田 芳史 先生　佐賀大学医学部 膠原病・リウマチ内科

35:00 講演3) 合併症
演者 ： 舟久保 ゆう 先生　埼玉医科大学医学部 リウマチ膠原病科

49:00 講演4) 治療と副作用
演者 ： 金子 祐子 先生　慶應義塾大学医学部 リウマチ・膠原病内科

1:03:30 講演5) ガイドラインと修正点
演者 ： 近藤 裕也 先生　筑波大学医学医療系 膠原病・リウマチ・アレルギー内科学

1:18:15 講演6) 日常生活の注意点
演者 ： 松井 利浩 先生　独立行政法人国立病院機構相模原病院　リウマチ科

1:32:00 講演・総合討論

え皆さんこんにちはえ私は埼玉医科大学 立町公言病科の三村と申しますえこの医療 公演はえ厚生労働省厚生労働科学研究費 補助金え南性疾患政策研究事業自己免疫 疾患に関する調査研究え2023年成人 発症スチル病医療公演になりますえこの 講演はですねえ第1部にえ今回え6人のえ 専門の先生方にそれぞれのえご説あまご 専門の中からお話をいただくとそしてえ第 2部の方ではディスカッションをしてえ さらに色々詳しいお話を伺おうという風に 考えていますえそれでは早速あの講演を 始めていきたいと思いますえまずあの1番 目はえ西マリアンナ医科大学龍町高原病 アレルギー内科の川畑清先生え病体と症状 疫学についてお話しいただきますえ川畑 先生よろしくお願いしますはいえご紹介 預かりました聖マリアナの川でございます え早速始めたいと思いますえスライドを 共有させていただき ますはいえ私は今あのご紹介いただきまし た病体と症状疫学についてのお話ですけも 最初にまず疫学とあとこの病気の名前の 成り立ちについてお話をしたいと思います まこの成人発症スチル病のスチルというの はまむしろあのこのえ小児のスティルセス が報告された病気にちんでいます1897 年にまイギリスのスティール先生がえ商の 満説の中でま発熱やリパ節主張完備種新幕 園などを伴う全身発症例があると報告を いたしましたまこのように感染症や使用が 原因ではないま3つの主な症状熱感染症状 必死を呈する商人疾患があるんだという ことを報告されたわけ ですそしてまこの同じような症状が成人で も起きるんだということが分かりました ま元々は1896年に報告があったとされ ておりますが1971年にまとめてこの 成人10年の報告がございました疾患 と考えられていたスチル病に類似した疾患 が成人でも生じるということでまこの成人 発症スティル病というのがま認知される ようになってきたわけ ですま今あの用語の整理なんですけどもま この小児えで発症するものま昔はこの スチール病と呼んだわけですけども今は 全身型若年性特発性間接園という風に言わ れていますそして成人で発症するものがま 成人発症スティル病と呼ばれますそして 成人ステリ病と呼ぶ場合はこの政人発症 ステる病とえ小児からの全身型弱年生と活 関節園のま正人例を含むものという風に 考えられ ます 疫学ですけれどもえまず年間の発症率はま

日本では10万人あたりえ0.22人ま フランスも10万人あたり0.16です からまあの世界各国で見てもま概ね似てる ような値と言われています有病率まどの ぐらい のま割合で患者さんがいらっしゃるのかと いうことですけどもえ本法では10万人 あたり1.5人とからもしくは3.7人の 間ぐらいと言わてます発症年齢はま日本に おいては16歳から35歳で全体の62と 言われていますただしえ70歳大80歳代 と高齢の方においても発症の報告はござい ますま海外ではこの15から2530から 46のま2つのピークがあるんじゃないか という報告もあります男女差ですけれども ま日本では大体男女の割合は1対2かさ 海外ではま男女差がないもしくはえまやや 女性に多いという報告が多いんですけども まその逆もござい ます次に病体についてお話をしていきたい と思いますまずあの免疫についてのお話な んですがま体はあま病原体や使用細胞から この免疫がえ我々を守ってくれてるわけ ですで主にこの免疫をになっているま2つ の気候がございます1つはこの自然免疫 もう1つが獲得免疫ということになります 自然免疫はま高三級や高中級光炎機器や 短急マクロパジNK細胞と事情細胞といっ た細胞がえございます獲得免許主にこの リンパ球と言われるT細胞やB細胞とえ いうことになります自然免疫は主に敵か 味方かをま見分けるという力がえ中心で ありますが獲得免許は敵か味方かという よりも1人1人を見分けてえ守るといった 働きになりますのでま自然免疫はこの いわゆるゾーンディフェンスのような形で 体のえ病権体から守りますし学徳免許は1 対1の危険なものから我々を守ると言った ような働きでまこのゴール前のように しっかりゾーンディフェンスを張って危な 選手にぴったりつくといったような形で 強調してま我々を病原体から守ってると いうことになり ますしかしこれらがあの病気として関わる 場合ま普通はあの私たちえ病原体を排除 するためにま面形が強調して働くわけです けども自分の体の中で自分に対して炎症を 起こしてしまうま免疫反応を起こして しまうという時に免疫加したま病気が起き てしまうわけですでこの獲得面形が中心の 疾患と言いますとよく高原病と言われる 関節竜マやま全身性リテマ等ですという ことになりますがえ先進発症ステ病におい てはま自然免疫形がえ相対的にま強い疾患 ではないかと考えられてい

ます遺伝的な背景と環境要因のもとえ 何かしらのトリガー等が働きまして マクロファージの活性化が起きるそして IL1ILといったサイト えまこのようなものの働きによってさらに 自然免疫獲得免疫の活性化が生じそしてえ これらの細胞の化石化とともにサイト カインが多量に出るサイトカインバースト の状態になるいう風に考えられてい ますこのようにこのマクロファージの活性 化ともにまサイト会が多量に作られという ことによってここにありますような竜マ性 の症状や全身に渡る症状が生じると考え られますまその中には発熱や信関節や感性 害そして白血球の増体やCRPの上昇 フェリチン工地といったま我々がよく見る え症状が初見が出てきますまた思い方では マクロファージの活性化とともにえ血球が ま遜色されて減ってしまうということも 生じ ます主に病気の型ですけれどもま軽度活動 性のものからえ中東度から10度の全身の 活動性を持つものまた慢性の関節を犯すま そういった方があることが知られています まこの全身活動性のものではIL1やR 18がまいであるとか慢性関節型ではIL 6やTN5アルといったサイト会員が中心 に働いてんじゃないかとも言われています ただこれら明確に区別されるものでも ございませ んえそして本来の症状について見ていき たいと思い ますまずこれはあの内外での症状の頻度を まとめたものになりますま重要な症状で ある3つの症状発熱や間接園飛信というの はまどの国においても非常に頻度の高いえ 初見となっていますまこの他印刀2そして リパ節次第とえ言ったとところがま頻度の 高いま初見になりますその他肝臓や蔵が 晴れるま主題といった書見も認められ ますそれで各症状について見ていきたいと 思いますまず熱についてです多くはもう 38°を超えるで実に80%が39°を 超える発熱を経験すると言われてい ますそしてまあの熱が1日の間出て特に型 にかけてま出てそして平熱に戻るというま 担保性の スパイキーグリークス 方もおられますでこれの熱はですね75% で3周以上続くということでま比較的こう 毎日続いたりすることがありますで一般に 発熱と言いますと他の症状管えそういいっ た症状も出る場合もございますそして体重 現象は約半数ぐらいと言われますがま極度 の消耗状態は少ないんじゃないかと言われ

ています特にあの熱のない時下熱人は比較 的元気であるとも言われていますまただし あの消耗性であることでスり病を否定する ことはあのできませ んえこのステリ病は不明熱と呼ばれる真熱 の原がよくわからない状態の中でも重要別 疾患として知られていますま不明列はこの 38°以上が3週間以上続いてまあの通院 や入院3日以上のこういった精査において もはっきりしない場合ま不面熱と言われる ことが多いんですけども感染症や学生使用 ま高原病まこういった病気がこの不明の 原因になってることが多いんですがえ政人 発症する病はま非常に重要な別の1つに なっていますま他の疾患と比べて特に関節 の頻度が高いとかですねあと白血球の増多 の割が高いといったような特徴はござい ます次に必死について見ていきたいと思い ますまこれあの写真にありますように典型 的にはまあの流記のないあるいはわずかに 流記したえサーモンピンク色のまこの繁盛 もしくは半球心情の指針と言われています ま典型的には大体え5から8mm程度の ものと言われておりましてえ発熱と共に 現れて下熱には招待することが多いと言わ れていますま通常かゆみとものありません ケブネルチコと言いましてま皮膚を戦場に 強くこすることによってその戦場に断続的 な流え心が生じるといったようなこともえ 認められますでこれあの成治出流病診療 ガイドラインの2017年え2023年 アップデートえからのま抜粋なんですけど もま特徴的な皮膚主権あるかとえそして 政権を行うことについてのま提案もあるん ですけどもまこれを見ていただきますと 発熱を一致する針とえま招待をしない持続 性の降板まそれがあるということが記載さ れてい ますまたこの持続性の後半に関しましては えこの病理学的な特徴的な書見があると いうことで皮膚政権を行うことを提案する という記載になっており ます次に関節症状について見ていきたいと 思いますま関節の症状えこれは非常にあの 頻度が高い症状でありまして関節は83 から100関節円炎症ですね痛みだけじゃ なくてえ晴れや押したりすると痛いといっ たような炎症を伴う場合は5から94%と まかなりの高頻度で認めることが分かって いますま一般には多関節園と言いまして 複数の関節がま犯されるということが一般 的でありますけどもまより少ない関節が 犯されたりまたえ破壊性の多関節線と書き ましたけどもえ慢性的にそしてえコツビラ が生じたりコツの融合が生じたりまそう

いった骨の変化を起こすまそういった場合 が生じることがま知られていますま特に あの手関節や主根関節に多くえこの融合 融合強直を認める場合があるという風に 言われてい ますただあの精治の場合はえ最初の頃に 関節がないっていうことで政治発症ステる 病を否定することはできませんので発熱え が目立ってる場合でもま政治発症ステる病 はま重要な別になり ますそしてえま膝や関成関節に多いんです けどもま小さい関節収支等にも生じること もあります首があえ頸椎の障害えとして 報告もされていますまたあの関節だけじゃ なくて筋肉痛ですね筋痛も約半数で認め られ特に発熱時に出現することが多いと 言われてい ますまたえこのイト通えこれについても 重要な症状頻度の高いものとして知られて いますこれはあの7割ぐらいで認められえ 可能してるわけではない非可能性のま強い 頭痛が生時にや最年時に認められますただ 理学的書見には乏しいということですが 頻度の高い書見として重要なものであり ますまたリパ節長も約7割ぐらいに生じる 重要なま症状になります特にあの刑部の リパ接症が約半数に認められましばしば 軽い圧を伴います ただしあの特異的な病理はないとされてい ますえ政権に関しましてはまこれあの積極 的に診断するというよりもこの悪リンパ種 の否定といった除外診断においてま意義が あると考えられてい ますえこれからお話することはあのガシの ところでお話があると思いますのでま簡単 に触れるだけにしたいと思いますまこの 政人症スティル病にはこのマクロファージ 小群と呼ばれるまサイト会員が多量にこう 放出されるサイトカイストームと呼ばれ ますけどもえそのような複合的な病体が ありえそして血球が減少したり必死や フェリチが高くなったり中性脂肪が高く なるといった食感を提するえ病態であり ますまこれしばしばの病気の他ウイルス 感染でも切ることありますしま交際と管領 方向に生じたという報告もござい ますまいくつかのあの寝台に参考となるま 基準というのがございますこも簡単にあの 触れだけにとめたいと思いますまその他の 合併症としましてはまこにありますように 観視障害の他まあの甘皮種そして心膜円 強膜円そしてアミロイドという炎症タパが 沈着体に沈着してしまうえ臓器障がおかす アミロドシやそして少しあの珍しいもとし てこの座アレルギーというのが報告されて

いますえ17.6から53.%7%にま 合併すると言われます時にあの飛信や光熱 も停止売るということで原病との鑑別が 重要になり ます検査も後お話ありますのでここも簡単 に触れるだけにえしたいと思いますま炎症 反応高中級の発給増多環機能障害フェリチ コチといったところが有名なえま初見に なり ます以上え症状まについてお話をいたし ましたご清聴ありがとうございまし た田田先生えどうもありがとう ございごいましたあのえま一部こう免疫の 話とかえちょっと難しいところもあって あのま えなかなかこう馴染みのないような言葉も 出てはまいりましたけれどもえこれ非常に 重要なあの病気の元になるような考え方で え体の免疫がどうなっているのかでそれが まどうしてえま暴走してしまうのかという ようなことを知る上でそして治療法にも 関連した点でえ少し難しいかもしれません けれども場合によればあのリピートして 聞いていただいてえ皆さんにもえご理解 いただけると良いのでではないかなという 風に思っていますえまたあの川畑先生にも 支出いただいたガガイドラインからも色々 情報を提供していただきましてありがとう ございまし たあのえっとまこの病気はいろんなま原因 はっきりしてないんだと思いますけれども えストレスっていうのは病気の原因になり 得るんでしょうかというようなご質問が来 てましたがえどうでしょうかその辺何か あの情報ありますでしょう かはいあのまストレスパティあの高原部屋 その仲間の病気ですね留疾患では病気の コントロールにおいてあまり あのま避けた方がいいものとして知られて いますただあのストレスが直接ま発症の 引き金になってるというまあの各所はあの ございません一般的に病気のコントロール をする上でま体になるべく負担をかけない ことというのは業なことだとは思っており ます以上ですはいはいえ川畑先生どうも ありがとうございましたまたほど ディスカッションでもよろしくお願いし ますえじゃ続きましてえ2番目をえ佐賀 大学医学部高原病留内閣ただ義文先生にお 願いしたいと思いますえただ先生には診断 と鑑別ということでえお話をいただければ と思いますえ先生よろしくお願いいたし ますえ大学病町内のたですはいよろしくお 願いしますそれでは画面を共有いたし ます

[音楽] えとはいえっとそれではよろしくお願いし ますえっと2番目診断と鑑別ということで お話をしていきたいと思い ますはいえっとこれがま現在日本でえ用い られてる分類基準と言われるものでえま 山口田の分類基準という風に言いますえま この診断基準分類基準ですねに基づいて 診断をしていくということになりますはい え大項目ですねこの4つの項目39°以上 の発熱が1週間以上続く2番え関節症状が 2週間以上続く3番定型的え定型的な皮膚 発進え4番80%以上の高中級増多を伴 白血級増多1万以上ですねこれが代行項目 になりますで小項目が4つあります引頭2 リパ説主張あるいは集それから間機能障害 それからリウマトイド飲陰性及び広角交代 陰性でありますでこのうち大項目の2つ 以上に該当してでそれからさらにま全体大 項目小項目合わせて5項目以上回答する 場合に成人する病という風に診断をします ましかし除外項目がありましてこの感染症 悪性症光原病こういったものをですね非常 にま熱と関節症状皮膚まこういったものを 呈する疾患色々ありますのでこういった ものを除外するという風に記載されており ますということでま先ほどあの川畑先生 から詳しくあの症状について説明があり ましたのでまこのえまこちらでは簡単に 触れたいと思いますまこの発熱と関節症状 とこの皮膚この3つが主要なああ症状と いう風にされており ますはい発電あのですがえこれはやはり 同じあのガイドラインのですね先ほど川畑 先生出しておられましたけどこれを ちょっと引用しておりますえ1日1回から 2回309°を起こすような発熱が出るん ですけどま下がると37°ぐらいまでえ 下がるとまこういったえ発熱ですね1日に 1回あるいは2回繰り返すというのがえま 定型的な発熱ということになりますえ スパイク上の発という風に言いますそれ から右の方はこれ関節症状ですねえどこに 多いかというのを書いておりますま一般的 には膝手足関節にこう発しま先ほどあり ましたようにコツのビラ融合強直なども 起きるということが書いてありますこれは 以前我々のところでですねえ調査したもの ですどこの関節に症状は出るかというのを 見ましたけどやはり多かったのはここです ね手手の関節それと膝の関節これが半分 以上に見られましたでその次に多いのは この足ですねそれとあと肩でそれに続いて 肘ということになりますまこういった関節 に置きやすいとま関節リマなんかではこの

手の指ですねここによく起きるんですけど まこの成人失病に関してはですねそれほど 多くはないというのが特徴でありまし たそれから震これも先ほどありましたよう に発熱と一致して出現する可愛いサーモン ピンク色の平坦な地震といういうのが特徴 であります大体体感ですね体の体に出る ことが多いというのが特徴であります一方 ですねこの非典型的な指針というのも結構 あの見られておりますでこれはその1つの 患者さんの例ですけどもうえっと首から ですね廃部のところにこう広い合板があり ましてちょっとこちらとは大分違うとで これは熱が下がった時もあんまり引かない というのがそういう方でありましたこう いった非典型的なシンというのも最近結構 よく見ますそれとこれも先ほどありました ようにこういう時政権をしてですね他の 疾患との鑑別をするのにま有用だという ことで推奨されておりますえここにそう ですねガイドラインでも書いてあります ここでまえま表皮のですね細胞絵というの があるということがちょっと書いてあり ますけどまこういうこれでありましてはい ここですねこの表皮の1番浅いところに こういったちょっと赤く写ってるこの細胞 のエというのが見られることがあります こういったことでま紛らわしい場合典型的 でない場合はこういう心え政権ですね皮膚 政権というのを行うことはあり ます はいということでえまこのえ分類基準に 従ってえ診断をしていくわけですま今のが 主な症状ですねであと検査所見としまして はこの高中急増他を伴う白血急増他それ から間機能障害それから流マトイ陰性広角 交代陰性というのがこの検査書見でえ項目 に入ってるものであり ますはいこれは日本で行われたえ大規模な 調査の成績を出しております白血球が1万 を越す方というのは大体え7割から8割に 見られました白血球が80%以上の方も 大体70%台にいらっしゃいます間機能 異常これはAltとですねasこういった ものの以上ですけどこれも大体7割から8 割台に認められますかなり頻度が高いとえ リマドイのこれは陰性とですね両方陰性が 基準の項目なんですけどこれちょっと要請 のパーセンになってますけど陰性の方と いうのはリマしで大体80%から90% 合格交体の方も70%から80%台という ことでまいずれもこの疾患で効率に認め られてる書見になりますそれからこの成人 水病ではですねあのま自己交代は普通出 ないわけですけどま他の公言病はですね

交代検査であの非常に手がかりが得られる ことはありますでこの疾患はなかなかそう いった決め手となる検査がないんですけど 1つこのフェリチンという検査がですね かなり上昇するということでこれがあの 参考になることがありますこれは分類基準 には含まれていないんですけどもましかし 実際診断する時にはこのフェリチンという 検査っていうのは非常にあの有益と言い ますか役に立つことはあり ます で特にですねまこれ検査のところでもまた 出てくると思いますがこのフェチという値 が非常に高いとで正常の10倍から50倍 ですねそれから100倍とかですねもう 非常に著名なえコチを示すという方が多い のが特徴でありましてまこういったのを きっかけにこの疾患を疑うということも 臨床的にはよく行われており ますはいということでまこういった項目を もに分類をしていく診断をしていくことに なりますけどその判別診断ですねがいくつ かあります中でもやはり1番問題となるの はえ悪性腫中でもリンパ種でありますこれ 実際にえまリンパ種だった省令ですがあ 患者さんは50歳大の女性の方でありまし てえ高熱が続いたとで構成剤も効かないと いうことで入院されたということですえ 8度を超える熱があって喉も痛い関節症状 もあるということですですねで検査見ます とCRPとか炎症反応とかフェリチンと いうのが高いんですけどこの血球ですね 白血球とか結晶版これ実は下がってるです ね白血球は1番起こすのがえ分類基準に ありましたけどということですけどまこの 先ほど合併症でもちょっとありましたこの マクロファージ活性化症候群っていうのが ありますとこういったのが下がるんですね だからこの方はどうもこの合併症 マクロファージ活性化を合併したスチル病 だろうという風に診断されましたで ステロイド大量のパルス療法行って治療さ れたわけですがまなかなか熱も下がらなえ 下がらないしフェリチン結晶場もあんまり 改善がよろしくないということでま治療し ながら精査を進めていったということに なりますがそうしますとリンパ種が 見つかったということになります骨髄検査 をしますとこのえま大型の異常なリンパ球 ですねこれが見つかりましてま皮膚書見は ほとんどなかったんですけどまいくつか あの皮膚のところをですねえ淡い真の ところを政権をしますとこういった結果の 中にリンパ種の細胞ですねが見つかったと いうことでまあんまりリンパ種が晴れない

特殊なタイプの結果内リンパ種というのが ありますでこの方はどうもそういう疾患で あったということが分かりましたという ことで特にですね年齢が高い方の場合は こういったリンパ症を服始めとする悪性症 の鑑別というのは重要になり ますそれからあと高原病もやはり鑑別をす べき出家になりますこの方は60代の男性 の方ですこの方も時々光熱が続くえ喉も 痛いということがあって紹介になった方 ですで淡い淡いでもないですねえ腕とか足 に後半が出てた関節も痛かったとで熱気は やはりこう駆を超える結構上がったり 下がったりする熱気なんですよねで皮膚 症状後半もこうやって出てるということで この方も成人水病は疑われてたということ で紹介になりました発血球も高いし炎症の 反応も高いしフェリチも高いとで自己交代 はですね合格交代リマイは陰性だったん ですけどSSA交代とは妖精だったんです ねそれ色々全身を調べていくうちにどうも これはこのシグレ症工群っていうもう1つ 別の光原病ではないかということになり ましてでえそのように診断をしたという ことになりますこの方はえステロイドを 使う使わずにですね熱も下がってきたとだ けどこういうことを時々起こされるという 方でありましたでこのようにま光原病と いうのを鑑別すべき合併症あ合併症じゃ ないですねえ鑑別すべきえ疾患ということ になりますでまこういったものを鑑別し ながら診断を進めていくということではい まこれが診断の流れですけどえま臨床症状 検査異常から先ほどの分類基準に合わせて どうかとでこういった疾患を除外していく とということで診断をしますそうすると次 はですね度を決めるということになります これ合併症ですね合併症を色々検討して 中小度を決定するとで現在使われてる重症 ドスコはですねえ難病を申請する時に使う ものです消円とかですねえまこういった 血液の合併症あるいはフェリチンが非常に 高いとかですねリンパ節が非常に晴れてる とかステロイドが利きが悪いこういった ものにスコアをつけて点数をつけます3点 以上重勝2点が中等症1点は継承になり ます一応難病のえ難病の申請のためには この中東症以上ですねがないとま認定され ないということになりますえっとこれは 最近ですね我々の施設でえま共同研究で 調べたものですけどま住所の方が40% ですねやはり1番多くて中東書の方が26 継承の方が34という風にまこのような 重症とのスコアは分布していたということ になりますでこの重症とスコアがま治療と

かですねその長期的な用語とどう関連する かというのを少しえ調べてみたんですけど やはり中内容はですねこの継承中途症重症 で違うとステロイドの開始の量というのも やはり重症の方が多いとパルス療法を行っ た方も重症道の方が多い生物学的製剤です ねあまIL6の交代えあるいはtnf交代 こういったものを使った方も住所の方が 多いということになりましてやはり治療と 相加していたとあとこれあえま後のテーマ でもありますけどま治療を辞められた方 ですね中止できた方はどれぐらい いらっしゃるかっちうのを調べてみるとま 重症と判定された方はやはりちょっとえ 注視できない方が多かったというような 結果でなりましたということでま現在使わ れている重症度分類というのはこういった 治療あるいは用語とですね関連があると いうことが分かりまし たはいということでえこの分類基準を用い てええ診断していくわけですけどこの口の 基準というのはこのえ実はですね佐賀大学 の最初のえ教授であります山口正也先生が 中心となって策定された基準でありまして ま現在でも世界で使われてるというあの 非常にまあ日本のあの基準が使われると いう非常に軽な例でありんですけどえこれ がですね世界的に使われてるとい非常に あの重要かつ非常に有益な基準ということ になりますはい以上ですありがとうござい まし た はいえただ先生どうもありがとうござい ましたあの先生のえお師匠に当たるん でしょうか山口先生のえ写真も出して いただきましてえ大変ありがとうござい ましたただ先生にもあの ガイドラインのえ執筆をしていただいてえ おりました失礼しましたえでまたあの重症 道についても触れていただいての重小道と その先の予後がま関係があるということも 含めてあの大変有用な情報をいただけたと 思いますこの重症度に関してはま重症度の 人は強い治療をやってることが多いんです けれどもえその治療は十分やったけれども やはりなかなかあの関係に行かないとか ステロイドをまやめられないとかいろんな ことがあの合併症が出たりとかそういった ことなんでしょうかそれともあの 病気重症なのにえ治療が足りないとか そんなようなことはあるんですかはい ありがとうございますはいそれは確かに あの非常に重要な問題なんですけど結局 これはかなりもう10年以上の前の省とか もたくさん入っておりましてだからその

あまり明確なあの治療方針とかそういうと が固まる前の時代ですのでなかなかその ちゃんと十分治療ができたのかちうのは あの難しいところがありますま後ろ 振り返ってやる研究というのはなかなか そこが難しいとこですけどまだけどま全体 で見ますとやはりいろんな合併症も非常に 多いしあの最ねも多いということでやはり まどちらかと言いますとやはりそういった 重症にえ分類されるような患者さんという のはなかなか治療が聞きにくいしまま ほとんどの方はちゃんと関係には生ってる んですけどそれでも途中でまた来年をし たりしてどもやめられない方が多いという 印象がありました はいはいありがとうございますえまあの この次の次にまたあの治療法のあのお話も いただくことになっていてま今はだいぶ 治療法もあのしっかりとして参りましたの でえ重症な方も重症であった方もえまその 先の長い先の予後がえそんなに今ほど今 先生があのお示しなったほどもしかしたら 悪くないかもしれないということもきっと あるんだろうなという風に思いますえどう もた先生ありがとうございましたはいどう もありがとうございまし た えそれでは続きましてえ 埼玉大学龍馬公言病科の船久保優先生にえ 合併症についてお話しいただきたいと思い ます船久保先生よろしくお願いしますはい え皆様こんにちはえ埼玉科学の船久保です えそうしましたら画面を共有させて いただき ますはいえ私は政治発症スル病の合併症と いうことでえお話をさせていただきたいと 思い ますはいえ政治発症スチル病の合併症には えマクロ活性化症候群それから派手性血界 内凝固症候群えそれから臓器障害ですね 大きくこの3つがえございますで1番ま あの頻度があの多くてま特にま重症化して しまうのがこのマクロファージ活性化症候 群になりますで成人発症スル病の患者さん ではあのウイルス感染などきっかけにえ マクロハージなど免疫に関わる細胞がえ 異常をを起こしまして小性サイトカインと いうま強い炎症を起こす物質をえ過剰に 賛成するマクロファージ活性化症候群を 発症することがありますで通常 マクロファージはえ体内に侵入したえ細菌 などの異物あるいは細胞の死骸を食べる 働きがえありますけれどもえーマクロ端 活性化症候群ではこのマクロ端の働きが 異常に活発になる活性かという状態を

起こしてえ正常な血球である白血球石血球 結晶板も食べてしまう鈍色え貧しい食事と 書きますけれどもえ鈍色というのを起こし ますでこちらがあのマクロフジ活性化証拠 具の病体と臨床症状を示しております けれどもえマクロファージですねこれはえ 免許を担当する細胞の1つでえ体内に侵入 しました最近などえ異物を食べて除去する ことによってえ感染からま体を守る防御 する働きがありますでこのマクロファージ が活性化しますと炎症性サイトカイという 炎症物質を賛成しましてえTリンパ級を こちらを刺激しましてその活性化も起こし ますで通常このTリンパ球も病原体が体内 に入ってきた時に発動しましてえ病原体を 攻撃して異物のの侵入から体内を守るえ 免許の役割を果たしておりますでサイト管 は細胞からえ賛成分泌される物質で細胞 同士の情報を伝達したり免疫細胞の働きを 活発にしたり抑えたりしてえ免疫機能の バランスを調節する働きがありますで免疫 細胞が細菌やウイルスなどの病原体やえ 感染した細胞などを異物として認識します と炎症性ト会員を賛成してえ体内に炎症を 起こしえ免疫反応を活にしてえ異物を排除 するということをしますでマクロファージ 活性化症候群ではこの異常に活性化した マクロファージとリンパ球から様々な炎症 性サイトカイがえ大量に賛成されましてえ サイトカインストームというサイト会の 暴走状態になりますそしてえま大量の炎症 サイト会の保湿によりましてえ全身に強い 炎症が起き ますでこのマクロハジによる血球の鈍色と か炎症性サト会によってえ増結の抑制が 行きすぎますとえ血液の成分である血球が 減少しますで白血球が減りますとえ感染症 にかかりやすくなりますしえ石血球が減る と貧血が進行しますえ結晶版が減りますと まこの結晶版とのは止血する働きがござい ますのでまこれが入りますと出血しやすく なったりま血が止まりにくくなってしまい ますで脳の中で出血しますとま脳出血に よって意識障害を起こしてちに関わること がありますでこのサイトカイストームに よって血管内でえ血液の行光といってま 血液が固まりやすくなってしまいますので えそうするとあの血管の中に血戦という血 の塊が作られましてえそれによって真近 梗塞配属線濃え濃梗塞え歌詞のえ動脈決戦 といったま決戦がえあのあちこちの臓器に 起こりますとえ多臓機がえ障害される全身 の臓器が炎症や決戦の形成によって障害さ れるえそしてまあの命にかかるということ になり

ますで成人発症スル病にはま大体10から 15%の糧にこのマクロハ活性化証拠群を 合併すると報告されておりますえその臨床 的な特徴はえ半血球現象ですねま白血球え 石血球結晶版といった血液の成分が減って しまうとかえ非が晴れるとかえっと フェリチンっていうまあの炎症の時にあの たくさん作られるようなフェリチンがえ 異常に高くなるそれからえ中性脂肪もえ 高くなるというのの特徴がありますで成人 発症スる病自体は比較的予後良好な疾患 ですけれどもえこのマクロ端活性化証拠群 を合併しますとえ予後不良となりますで このマクロ端活性化証拠群を合併した患者 さんはえ合併しなかった患者さんと比べ ますとえ再発率が高いま62vs18% ですねえそれから死亡率もえ合併例で 10%非合併例で3%ということで死亡率 も高い傾向にありますで治療が遅れますと 命に関わりますのでえ臨床症上発熱や健体 感の悪化といった臨床症状とか検査値の 変化から早めに診断をしてえ福神筆 ステロイドの増量とかま強力な明確性療法 によるまその治療強化っていうのが必要に なり ますでまあのこの成人発症ステ病とマクロ ハジ活性化照合群は共通するような症状も えございますけれどもえ政治繁殖スりは 視聴熱が特徴ですねまあのの1日の体温の 差がえ1度以上でまやにま特にまあの9度 以上という光熱が来た朝には下がるとい ようなことがあの見られますけれどもま黒 端活性化諸を合併しますともうずっと光熱 が持続するといったような状態になったり ですとかあとは政治発出病ではま炎症配し て白血球や結晶版が増えるんですけれども マクロファージ活性化護合併しますとその 増えていた血球が現象にて白血球え高中級 に白血球が減ったりとかえ結晶版が減って くるようなえ初見が見られたりとかあとは 中性下物浄化フェリチンはあの政治失病で もえ上昇しますけどさらにま上昇して異常 高知を示すというようなえ書見が見られた 時にこのマクロ端活性化諸群を疑ってえ 早めに治療をすることがあり ますそれからもう1つの合併症としては発 性血界内業群ですねえこれはえっと小さな 血戦っていう血の塊が全身の血管の あちこちに形成されてえ細い決戦をつまら あの血管を詰まらせますでこの血液業苦が 増加しますとま出血の抑制に必要な結晶版 と凝固飲っていうのをまそこで使い果たし てしまうので今度はあの出血も進んで しまうま血管の中では血戦っていう血の 塊りができますしえさらに出血も起こると

いうま相反するような現象がえ同時に 起きるということがありますでこの箸と いうのはあの畑に種を巻くことなんです けれどもまこの種がまえこの病気の場合に は血戦ということになりますのでま血管の 中に無数の血戦がばらまかれた状態をこの 端性血管内業故障群という風に言いますで えっとまあの出血もあの角の出血も起こし ますので痣ができやすくなるとかあの鼻血 ま死肉の出血血にの血便などが見られたり あるいは血戦血管の中に血戦が形成され ますとまそのためにあの血管の血流が妨げ られますのでえ酸素や栄養などが組織に 届かなくなってえ腎臓や肺あるいは脳など ですねえ多臓器の障害を起こして命に 関わることになりますでその臓器障害とし て意識障害とか呼吸困難同期切れやあま 腎臓が悪くなるとおしっこが出なくなると かま肝臓が障害されて横断が出るとかって いうような症状が出ますでこの発生関内業 行証拠がDICと約しますがこれは政治 発症ステる病の6%に合併しますで治療と してはまやはり元々の疾患の成人発症すり 病ですねこれのま治療ま元原子感を治療し ないとやっぱり良くならないということで ま基礎の治療とあとはまあの決戦がちに できますからまそれをま溶かすような高 凝固療法ですねヘパリンなどの血戦を 溶かすようなお薬で逆にまその出血も 起こしてしまいますのでえま消費されて しまいます血液成分の結晶版や凝固因子を ま輸血して補充するま補充療法というので え治療をしていきますえそれからま様々な 臓器が障害されることもありましてえ感 障害によって肝臓の酵素が上昇するうえま stltという肝臓の酵素の上昇が5割 から8割の患者さんに見られたりALPの 上昇がま4割から6割肝臓が晴れる方が1 割から3割の患者さんにいらっしゃいます それから心臓の周りにお水が溜まる心膜園 が1割から2割の患者さんえ強膜園を 起こしてえ肺の周りにお水が溜まって印象 線にお水が溜まる方が6から 18%それからま肺が硬くなってま呼吸が 苦しくなるような関性肺炎がま9%までの 患者さんに見られますそれから消化感障害 としてゲリアオート腹痛が20%までえ 腎臓が障害されてタパ尿や血性クレア人 工地がえ25%までの患者さんに見られ ますでこちらあのえっと成人マス病の重 照度分類のまスコアを示しております けれどもこの重度スコアの中にま今お話し したま臓器障害の消膜円とかあるいは端 血管内職群がDICえ血球動植症候群です ねまこういった合併症がえ含まれており

ましてえま書学円がありで1点DICあり で2点血球動植小合群ありで2点となって おりますそれからまあのこの血球動植小合 群を起こすとフェリチンも異常工事を示し ますしまリパ節もあちこちあの晴れてき たりとかまステロイド治療にも抵抗性でま これもありだと1点に含まれますで医療費 女性の対象がマスリ病と診断された患者 さんでこの重症度分類のでまえっと重症が 3点以上中小中等症が2点以上となって おりますがこの2点以上の中等症以上にえ 該当しますと医療費女性の多緒になります けれどもま今お話ししたような合併症が ある方はこの医療費女性の対象になる方が ま多く含まれてるかと思いますえ以上に なり ますはいえ船久保先生ありがとうござい ましたえっとま大変分かりやすくお話 いただきました あのマクロファージ活性化症候群やえ血管 内発性症候群DIはま非常にあの重症な 病体だということもよく分かりましたがま そのパーセントは低いもののどなたでも 成人発症してる病で起きるというわけでは ないむしろ例えば活動性が高いとかそんな ようなこうえまあの病気のコントロールが うまくいってないような時に起きやすいと かそういったことはあるんでしょうかそう ですねあのやはりまあの十分な治療されて いなくとやはり重症化してしまってその マクロ端活性化症後を合併されることも ありますしま治療経過中に何かウイルス 感染とかやっぱりこう免許を強く抑制する ような治療もされておりますのでそ感染を きっかけにしたりとかあるいはそのえその えっと成人発射スり病で使われる生物学的 製剤を使ってる方でま中にはそのまあの その生物学的生態の使用をしてる方でえ マクロハジ活性化症候群を発症されるよう な方も稀にいらっしゃるようですけれども やはりま治療が不十分であったりとか やっぱりこの感染症きっかけに発症すると いうことかと思い ますはいどうもありがとうございました あのまえスティル病の方が皆さんがこう いう病体重症なことにすぐなっていくと いうわけではないということはご安心 いただいてもいいのかなと思いましたはい どうありがとうございましたありがとう ござい ますえそれではあ続きましてえ4番目に 行きたいと思いますがえ慶洋技術大学医学 部立町高原病内科金子裕子先生にえお話を いただきますえ治療法に関してのお話に なりますしてま治療の選択の考え方とか副

作用についても触れていただければと思い ますえそれでは金子先生よろしくお願い いたしますはいよろしくお願いいたします 慶王貴大学町小言大学の子でございますえ 私はあの本日治療と副作用ということでま 治療の薬に関してを少しメインにお話をさ せていただければという風に思い ますえっとそれでは始めさせていただき ますえ成人汁病の治療というのは基本的に は薬物療法ということになりますで大きく 分けまして間下導入療法と間下維持療法と いうことになります間become導入 療法というのはまずもう本当に熱が たくさん出ているとか熱がバンバン出て いるとか炎症がすごく強いような時にまず しっかり炎症を抑え込むということでここ ではステロイド大量療法というのを軸に さらに免疫抑制薬とか生物学的生態という ものを併用してきます関係が導入できた後 というのは安定した時期ということになり ますので安定状態を維持しながら薬剤を できるだけ必最低限にしていくということ になりますこれが薬剤を減量しながら安定 状態を維持するとことで関下維持療法と いう時期になりますこの式にはこの環海 同流療法で使ったステロイドを減量したり 免疫抑制約をを減量したりあるいは生物 学的生態を減量したりということになって きますで初期と感覚導入というのは比較的 強力に炎症を抑制することが必要となり また改善しても急に減量したりだとか あるいは患者さん側から薬をやめたいと いうような症状が良くなった場合には薬を やめたいというようなご希望があることが ありますけれども急にやめてしまうと やはり才能を招くことがありますので慎重 に行っていく必要があります 成人出版におって使う治療薬というのは 薬物療法とそれから大きく結晶交換という 体の中の血液をま投石に近い形でえー外に 取り出してその後少しまたそれを自分の体 に戻すというようなことを行うことがあり ますがここに関してはちょっとあの難しい 部分がありますのでまずはこの薬物療法と いうことでご紹介をさせていただきます 大きく分けますと非ステロイド性光炎照薬 と言ってまいわゆる鎮痛光炎照薬それから 福神質ステロイド免疫抑制薬としてそれ から高際と管薬というものが上がってき ますまず消炎下熱鎮痛剤と呼ばれるもので えこれについてご紹介をさせていただくと えまロキソニンとかボルタレンとかって いう薬の名前になりますけも基本的には 発熱や関節痛に対する対象療法ということ になりますで疾患自体を改善したりだとか

あるいは才能を抑制するような効果という のはあんまり明らかではありませんただ 患者さんが熱がもう8°9°っていうのが 毎日出ているとかあちこちの関節が痛いと いうような状況には非常に有用ですで共通 した用としては消化感障害ですとか人障害 というものがあって基本的には常用はは あまりすべきではなくて常用というのは1 日もう毎日1日2回飲むとかっていうよう な常用はあまりすべきではなくてあくまで 症状がある時のそれを改善するための目的 ということで使っていき ます続きまして福神質ステロイドこれはえ 精神チル病のもう本当に重要な薬になり ますでこの後ご紹介しますけれども本当に 副作用は色々あるんですけれどもやはり 速効性とそれから消炎効果という意味では 非常に高いのでやはり現在では第1選択薬 ということで位置付けられています使用法 としては重症度に応じて初期の使用量を 決定していきますのでステロイド必要な 場合にはステロイドパルスと言って 1000mgぐらい使うこともあるしそれ からプレドニゾロンというお薬で60mg という量を使うこともあります非常に継承 であれば30mmとか20mmとかって いう量で行くこともあります で量が多いと効果は非常に高いんです けれどもその分副作用も増加していきます でその副作用というのがここにあのお示し したものになりますけれども3大副作用と しては感染症消化感障害それから糖尿病と いうのが3大副作用という風に言われてい ますがそれ以外にもコレステロールが 上がったりコツ少々が進んだりムーン フェイスと言っておきにれたことあると 思いますけれどもお顔が非常に満月のよう に丸くなってしまったりだとか目にも白内 症欲ない症が出たり皮膚がペラペラになっ てしまってちょっとしたコンタクトでえ青 技ができてしまってから人によっては不眠 だとかあるいは肺になってしまって非常に いろんな買い物をもうしてしまったり みたいなこともありますし大体骨董石と いったものが起きることがありますで副 作用というのはまここにおかきあのおしし ましたように副作用はとても多いんです けれども先ほどご紹介したようにもそこ 速効性と高い少年効果というものでは他の 大体悪があまりなくてやはり必要悪と 言えるような薬になっていますで副作用が 怖いからといって急に減量したり急に中止 したりっていうことはかって危険ですので やはり主人との十分なえ相談というのが 必要になっていき

ますそれからは次の免疫抑制薬としてえ 非常によく使われるのがこの メトトレキサートということになります 成人出病に対しては保険としては未商人 ですけれども間接有末の薬剤として日本 世界中で使われている薬ですのでこれを 用いることがよくありますこれに関しては 臨床症状と病体も改善するということで 報告があります使用法は週に12回のみえ 内服するそして48時間以上開けて 量産フォリアミンだとかえまフォリアミン と言われた薬を使使うということが重要に なります毎日使うと非常に副作用が増え ますで使用法は十分迷うあの守る必要が あります副作用としてはそれなりにあって え感障害が起きたり胃腸障害と言って ええ症状がえっと意外くなったりとか 吐き気がしたりとかっていう症状が出て くることがありますそれから骨欲生薬剤性 の関性肺炎高内リパ増殖疾患といった副 作用があり ますえ続いてカルシニューリン素害薬と 呼ばれるお薬でシクロスポリンとかタクロ リムスっていうお鎖になりますこちらも 成人ストリバには未承認ですけれどもえ 汎用をされています臨床症状と病体改善が 報告をされていますでこちらに関しては 血中濃度を測定しながら容量を決定する 必要があってえ様々なご本人の体質的な ものあるいは食べ物なんかによって血中 濃度が大きく変わってきますのでえ血中 濃度を測定する必要があるということと もうはっきりしているのは グレープフルーツを重心とする一部の柑橘 類によってえシクロスポリンア タクロリムスの血中濃度が大きく上がると いうことが分かっていますのでこれもえ2 では禁止をする必要があります副作用とし ては人障害高血圧血糖上昇感染症田房など の副作用があり ますえ5年ぐらい前に承認されたものとし てアイルセックス阻害薬と呼ばれるものが あります先ほどご紹介があったように成人 出流病というのは非常にこうサイトカイと 呼ばれる炎症の物質が非常に高くなります でそのうちの1つであるアイ6と呼ばれる 炎症の物質を直接的にに阻害するような薬 になりますこちらは臨床症状の改善と ステロイド原料効果が証明をされていまし て今承認されているのはアクテムというお 薬でえ体重あたり8mgという薬を1から 2週間間隔で登場していますやはり完成症 に関しては十分注意をする必要があります がこちらに関しては え感導入にも用いることができるしまた

感覚維持としてステロイドをえ減量する ことができるということが証明をされて おり ますその他政人出流分には未証人訳として tnf阻害薬それからIL1の阻害薬って いうものがありますdnfもIL1も どちらもilsと同様に炎症の物質という ことになっていますどれも臨床症状の回転 とステロイド原料効果が報告されていまし てネ外薬もアイル6阻害薬の方が効果が 高いという風に考えられていますがえ阻害 役が聞く方もいらっしゃいますしそれから IL1阻害薬に関しては現在治験を行われ ている最中ということになっていますこの アイル1阻害薬というのは家族性地中熱と 呼ばれるちょっと特殊な病気に承認をされ ていますがこちらも効果が高いのではない かということでこちらも承認をされれば あの日常的に使われるような薬ではないか なという風に思ってい ます治療の流れとしてどういう風に治療し ていくかと言うとまず診断をされてその後 重症度評価というものを答えます重症で あればステロイドを大量でいきますし継承 であれば中等量ぐらいで始めることになり ますねまず最初に行う治療というのは間下 導入療法という形でえまず炎症をしっかり 抑え込むという形でステロイドをしっかり 使い場合によっては免疫欲制約もしは生物 製剤ということを使っていきますその後 十分に炎症が抑えられるば薬を減量し ながら眼界維持療法という形でステロイド 免疫製薬生物学製剤どれもえ減量をして いくということになりますでどのように薬 を選択するかというのは本当に患者さん 様々で非常に難しいんですけれども とにかくまず使われるのはステロイドその 後免許製薬あるいは生物がき生体という ものを患者さんに合わせて使っていくこと になりますが色々な論文を見ていいても ステロイドプラスメトトレキサートプラス シクロスポリンプラス都立マブなんていう こともあって本当に全部の薬を使わなけれ ば炎症が抑えられない方もいらっしゃるし あるいはステロイドプラスメトトレ生徒 だけで十分抑えられる方もいらっしゃるの でやはり患者さんによって本当にあのここ に合わせてということになってきますので なかなかあのどういう薬をどういう風に 選択するかっていうことはこうあの一律で はご説明できない部分があるんですけれど も患者さんに合わせて使っていくという ことになってきますこちら最後まとめに なりますけれども成人発症ステる病の治療 というのは初期はとにかく石工性の高い口

必ステロイドということになりますただ副 作用が多いのでできるだけ可能な限りの 原料を目指して他の免疫抑制薬やイルセ 阻害薬を併用していくということになり ますでその他関西牛マで使う薬というのが 有効なことが知られておりますので未承認 であっても病状に合わせて用いながら ステロイドを減量してえ疾患を抑えてい くっていう炎症を抑えていくというのが 治療の方針になりますえ以上まとめになり ますご清聴ありがとうございまし たはいえ金子先生ありがとうございました あのまミシ人訳に関してはもちろんあの 患者さんの同意であったり場合によれば あの施設のIRBの証人だとかそういた ものも必要になってくるかもしれしれませ んしまそういうこともえ考えて ガイドラインではえ未承認であっても しっかりとしたその説明があれば使って 推薦できるというようなことでえ書かせて いただいておりましたえありがとうござい ますまたあのえっといろんな薬も併用し ながら使う必要もあるということで住所度 が高ければやはりあ多くの治療薬を投入し てしっかりとその炎症をその時にしっかり 抑えるということが重要なんだということ もよくわかりましたまこういった治療は やはりあの一般位ではなく専門員ま経験 豊富な専門員にあの依頼するのがいいのか なと思いますけどその辺はどうでしょうあ はいおっしゃる通りであのまステロイドが 非常に必要だということは分かっているん ですけれどもステロイドを減らま先ほどご 紹介したように副作用が多い薬ですので ステロイドをできるだけ減らしたいという 観点で専門員は様々免疫製薬とか生物生態 を併用するようにしていますでここの辺り のあの成人出病っていうのが少し気象疾患 だということもあってなかなかやっぱり 経験的なものあるいはエビデンスっていう ものを組み合わせながら薬を選んでくって いうのはかなり高度な医療になりますので やはり早めに専門医を受信していただいて 専門員の方でえいろんな合う薬というのを 見つけていくっていうのが重要ではないか なという風に考え ますはいええどうもありがとうございまし たはいありがとうございまし たはいえそれでは次にえ進みたいと思い ますえ次は筑波大学医学医療系高原病 入待ちアレルギー内科学え近藤 ゆやど雲仙新湯 えただいまご紹介いただきました筑波大学 公園病流マアレルギー内科の近藤ですでは 私からは検査と注意点ということでえお話

をさせていただきたいと思いますよろしく お願いいたし ますえっと成人発症スる病に関してはこれ までえ様々お話があった通り発熱関節症状 非心を主症状とする疾患でありまして発熱 がほぼ必発であってほとんどの方では関節 症状や特徴的な信を認めますでこの診療に おいてはえ診断と病状の評価のために発熱 関節症状飛信を伴う様々な疾患を区別する 必要というのがございますそのために成人 発症する病の患者さんに対してはま様々な 検査を実施するえ場合がございますま一般 的な血液検査であるだとか尿検査あとは 画像検査としてはレト源やCK超音波検査 などそしてま一見すると成人病のえ診断と は関係ないような細菌やウイルス学的な 検査や病理検査などを行う場合があります こういったま成人治病の診断においてや あと治療の経過中には様々な検査を実施 する場合があるんですけれども私のえこの 担当の部分においてはこれらの検査がなぜ 必要なのかということについてお話をさせ ていただきたいという風に思い ますこちらはこれまでもえ説明がありまし た成人発症病の診断に用いる山口らの分類 基準でありますえま大項目4項目と小項目 4項目の中から合計5項目以上を満たして いればこの成人発症する病の診断に至る わけですけれどもこの中にはま検査によっ て明らかにされる項目というのがござい ますそれがこの白血球の増加及び高中級の 増加であったりだとかまリパ節長あるいは 皮質間機能異常ユマ飲陰性及び広角交代の 陰性でありますででこれらについて少し 細かく説明してまいりますけれどもま診断 に関連する検査としてはまず白血球及び 高中級の増加を認める場合があるという ことでこれは血液検査の結果として明らか にされるものでありますでえ白血球はま 感染防御に関わるような血液細胞であり まして放虫級はその白血球の一部になり ます成人発症する病ではこの白血球が増加 して特に白血球中の高中級の割合が増加 するといった書見が見られる場合があり ます換気の異常に関してもこれは血液検査 でやはり明らかにされる項目ですえ換気の 以上に関しては検診などでえその項目をご 存知の方もいらっしゃるかと思いますえま 観光素と呼ばれるものでえ代表的なものが asやAltと呼ばれるような項目になる わけですがこれらがスチル病のえ病状に よってえ血液中で増加して以上を示す場合 がございますまた有馬登場因子及び広角 交代えこれらが陰性であるということがま 診断の基準の中に含まれているわけですが

これも血液検査によって明らかにされる 項目ですでこれらの項目ニマイデ子や広角 交代と呼ばれる検査に関してはま間接流マ や光原病全般で検出される免疫事に伴った 検査以上でありまして基本的には成人発症 失病ででは検出されないということになっ ておりますのでえこれらが検出された場合 には逆に他の疾患の可能性を考慮せれば ならない場合がござい ます次にリンパ節の主張あるいは皮脂で ありますけれどもこちらは画像検査によっ て明らかにされる場合がございますま リンパ節や非は共に免疫に関連するような 組織でありましてまリンパ節は主には警部 だとか脇の下あと足の付け根及び胸やお腹 の中にえま全身に広く分布している免疫 組織一方非に関しては左上複部の背中側に 存在しているえま内蔵組織になります成人 発症病ではえリンパ節の主張や偽造の主張 これを皮脂と呼びますがこれらを認めまし てま診察のみでもえ明らかにされる場合も あるんですけれども正確な評価はやはり 困難で診察のみでは困難であるためにま 画像検査でそれを詳細に評価する場合が ございますえこういった画像検査の評価に よって特に顕著なリンパの破を認めるよう な場合にはま切除ま政権と呼ばれるえま 検査になりますけれどもこれを行って病理 評価を行う場合がございますこちらに関し ては後でまた説明をさせていただき ますま診断基準の中に含まれないようなま 検査値というのの異常もえスティル病の 場合には認めます代表的なものとしてはは まず炎症反応ですまCRPなどと呼ばれる 項目がありますが精神発症してる病では これらが上昇いたしますが一方でえま感染 症などの炎症性疾患で一般的には高知と なりますのでこれのみでスチル病を診断 することはできませんまたフリチに関して はえ前のえ説明の中でも登場しておりまし たがえ成人発症する病でま特徴的に上昇し 特に著名な置をめ場合がありまして診断の 補助であるだとかあとこの病気のえ勢いま 病性の評価に有用とされていますただし 成人発症病以外の疾患でもえま軽度の上昇 などを認める場合がありますのでそういっ た点については注意が必要ですまた炎症性 細と会これは病体に関わるようなえ免疫に 関わる炎症物質でありますがこれらは血液 検査の中で明らかにされる場合があります 代償的なものががインターロイキン18 IL18のと呼ばれるようなものであり ますがこちらは成人発症病で得意的な可能 性がございますけれどもえまどこの医療 機関においても図れるといったものには

なっておりませんで今現在の段階ではまだ 研究途中であると言って良いかと思います しってま精神発症資料の診断病性の評価は 各検査を実施することによってなされると いうことになるわけですけれどもただし1 つの検査結のみでこの診断病性の評価を 行うことは今の段階では困難であり ます特にその診断においてなんですがえ今 申し上げたこのえ大項目小項目5項目以上 満たした場合をま診断するわけですけれど もこれのみではえ必ずしも診断が確定 できるわけではありませんでえここの下に ある除外項目でもこの上記5項目をこれら の大項目消項目を満たしてしまう場合が ありますのでしっかりこの感染症悪性使用 そしてその他の光原病を除外するという ことがま検査においては重要になって まいり ますま実際どのように除外していくかと いうことになるわけですがまず感染症に 関してはま発熱の原因として最も多いもの になりますま風など含めるとま非常にま えっと一般的に見られるのがこの感染症で ありますでえっと感染症のえ罹患時にはま 血液検査で発血球の増加や炎症書見の高知 を認めることが多くえこういった点からは ステリ病と非常に似たような場合をえ場合 がございますでえ感染症がもしあった場合 にはえ治療に用いるステロイドだとか免疫 抑制治療を行ってしまうと全く逆の効果に なってしまいます感染症を悪化させて しまう場合がありますので注意が必必要 ですまたま治療の経過中においても同様で ありまして例えばまえっと治療の経過中に おいてま熱が出たなんていう場合にそれが スティル病によるのかまた感染症によるの かそういったところをしっかり評価する 必要があります従って成人発症る病の診断 時治療中にはこの感染症の除外というのが 非常に重要なえポイントになってまいり ますこの感染症を評価するためにどういっ た検査が必要になるかということであり ますがえ1つはまず最近のバオ検査ですね 血液器や尿やあとは単が出る場合などはタ を取ってこの中に売品が含まれているか どうかを確認することによってま感染症が あるかどうかなどを評価いたしますまた ウイルスに関してはまコロナウイルス感染 症においてえ様々な検査ができることはえ だんだんまえっと一般的になってきました けれどもま高原検査やま交代検査あと遺伝 子検査などによってこの存在を明らかに する場合がございます あとはま感染症がどこに起こっているか などを評価することのためにま画像検査と

してCTや超音波検査などを行う場合が ござい ます次に悪性仕様でありますがこちらは 決して頻度は多くはないんですけれども 悪性仕様の中にも発熱などの原因になる ものがございます特に症状などからは悪性 リパと呼ばれる血液癌との区別が難しい 場合がありますので注意が必要ですえこの 悪性使用の評価のためにもやはり画像検査 まCTやまペットCTは慈悲になって しまう場合がありますがま有用であったり あとは長波検査などを行いますまたま消化 間胃袋だとか腸のえナビを見るためには 内視長検査を行ったりする場合もあります しあと仮に何かえ病変を認めた場合には それの組織を取ってま政権を行ってま病理 検査といって顕微表で細かく調べることに よってそれがま癌のえによるものなのか またまたまスティル量の病気の経過の範囲 なのかということを評価いたしますま実際 発熱や全身のリンパ市長から当初は悪性 リパ種が疑われてまリンパの政権が行われ て結果としてまリンパ種が否定されて成人 発症しる病と診断された方もいますしまた 逆に成人発す病が疑われたんだけれどもま 晴れているリンパ説を取ったところ悪性 リパ種とがされる場合もありますので実は このリパ節制権など行う場合がありますが これは非常に重要なえ検査ということに なり ます最後高原病でありますけれどもま原因 不明の発熱を認めた場合に区別は必要と なるま代表的な疾患群でありますで発熱の 他に皮膚症状や関節症状が出現することも 多いですでそれぞれの疾患ま様々高原病 疾患に該当するものがあるんですあるん ですけどけれども特徴的な症状や検査処刑 を見えその治療にはステロイドま成人発症 スる病と同様にステロイドを用いることが 多いんですがまその診断によって治療方法 が異なってまいります従ってえ成人発症 スり病以外の高原病疾患である可能性を しっかり否定する必要というのがま大事に なってまいりますま血液検査などによって ま各高原病に特徴的な免疫以上ま自己交代 が存在しないことを確認する場合がが ござい ます成人発症する病の病状の不にはえ診断 時に関わる各検査以上ま白血球の増加で あるだとか高中級の割合が増加するあと カウ機能以上などがえ用られますがまこれ が病状によって変動するために病状の変化 に対しても持ちられる場合がございます また炎症反のやフェリチン地のえ上昇これ らも病性と病性と相関してまいります

まこれらの検査値は治療の経過中の感染症 の合併や薬剤の複線ななどでも時に異常値 が出現する可能性があるために判断にはま 診断時と同様に注意を要するわけです えっと私の内容のまとめになりますが成人 発症主病の診断病性の評価は1つの検査 項目の組で行うことはえ困難であります そして成人発症する病以外の疾患を否定 するためには一見まス病のえ診断とは直接 関係しないような検査が必要となる場合が ありますま従って成人発症病の信用におい てはま血液検査画像検査などの様々な検査 を駆使する必要があってこれによって正確 な診断や病状評価を行っているということ になります以上ですありがとうございまし たはいえ近藤先生ありがとうございました あのま特にえ非常に重要だと思いましたの は診断の時でだけではなくてえま経過中に も様々なあ異常値が出ることもあってそう いったところにえま診断時と同じような 鑑別が必要になる可能性があるということ がよくわかりましたえっとまその検査なん となくえ簡単に検査できるんじゃない かしらと思われたりするかことがあるかも しれませんし経過中にもそんなに検査が 必要なのかしらだという風にま思われる こともあるかもしれませんがその辺り やはりあのま定期的な検査っって非常に 重要なんだろうなという風に思いますが どうですかはいあのありがとうございます その通りでありましてやはり定期的にその 病性を評価するために検査を行ってことが 重要でありますしえっとその検査値の変動 でもってあの調子のまえっと容気の状態の 良いのか悪いのか見極めるのにえ大事に なってまいりますままた一方であのま様々 なその治療経過中の合併省副作用の評価に おいても検査は重要になっておりますので まえっと必ず診療の経過中にはこれらを 行っていく必要があるだろうと 思はいえどうもありがとうございまし たえ続きましてえこのえ講演の最後の えセッションということになりますえ こちらは国立病院機構相模原病院臨床研究 センターの松井俊先生ですえ日常生活の 注意点ということでおまとめいただきたい と思います松井先生よろしくお願いします はいよろしくお願いいたしますえ相模原病 の松井 です道を共有させていただき ますえっと私の方からはえ生活の点という ことでお話しさせていただき ますえ今日あのお話ししたい点はこの3点 になりますえまずですねこの病気や薬の 正しい知識を身につけましょうということ

そして感染症に十分気をつけましょう そして最後にえ災害時の対応についても 考えておきましょうとえこの3点について お話しさせていただきますまず1つ目のえ 病気は薬の正しい知識を身につつけると いうことでありますがえこの政治発症 スチル病を発症いたしますとま何らかの形 で長く付き合っていくことが多いえという ことになりますえそうしますとこの病気 事体についてですねえ各え患者さんが しっかり理解をしておくことがえとても 重要ですであの経過中にはですね体調を 崩すこともあるかと思いますけれどもま どういう症状が出たら気をつつけるかと いうことを知っておくためにも重要かと 思いますまたえ治療に用いるですねその薬 に関しての知識もえ十分必要だということ でまどうして自分がこういう薬を飲んで いるのかとかですねまど飲み忘れたらどう するかまこんなことも知っておく必要が ありますしえまた経過中にですね様々な 合併症をきたす可能性もありますのでそれ らについての知識も必要となりますえ それぞれをもう少しえ詳しくお話しいたし ますえまずこの病気えについてですねあの ま様々なえ症状が起こりますま発熱関節皮 喉の痛みなどえございますけれどもまこれ はあの各患者さんによってですねその症状 や程度あの発症時には様々だったと思い ますけれどもまこういうことが起こり得る ということをまず知っておく必要があって でそしてですね経過中にまこのような症状 がえ何らかの形で現れた時にま例えばその 症状が軽かったとしてもですねえこれが 病気と関係あるのかどうかということをえ 一応念頭に置いてでま過信しないという ことが必要かと思いますでまたま様々な 症状がえこのスチル病とですね関係がない と思い込まないことも必要かと思いますえ 先ほどお話しした症状というのはま単なる 風の時とですねかなり似たものもあります で例えばあのお近くにですねあのま普段 かかっている え主とはまた別の単位に例えばこいう症状 で受信するような場合その先生がこの病気 について知っているかとか使ってる薬に ついて知ってるかとそういう背景があるか ないかでですねその対応もかなり異なって くるということがあるので十分注意が必要 でありますしまたあのこういう具体的な 症状がなくても薬によってはこういう症状 をマスクすることもあるんでま単にだるい なということでもえその兆候かもしれない ということになりますで次にこの薬につい てですけれどもえま最も重要な治療薬とし

てステロイドそして免疫抑制薬があります けれどもま自分がどうしてこの薬を使って 治療しているのかということを十分理解し ておく必要がありますま大抵の場合ですね ま何らかの薬を用いて状態が落ち着いてる という状況ですので自分の判断でですね 調子がいいから薬を減らそうもしくは やめようということを決して考えてはいけ ないということでありますでまたま経過中 ですね薬を飲み忘れるとかどうしても飲め ないような状況というのがえ少なからず あるかもしれませんけれどもま例え飲み 忘れに関して言いますとま特にステロイド はやはりあの飲まないことでええが続き ますとですねあの病性の悪化がえきたす ことがありますので例えば朝飲み忘れたと いう風にえ気づいた時にはですねま同日中 に少し時間をずらしてでも内服するという ことが必要になってくるかと思いますまた 例えば吐き気が強くて飲めない飲んでも 吐いてしまういうような場合どうするかと いうことになりますけれども例えばこれ これもステロイドで言いますとまこういう ような状態が続きますとま飲まないのと 一緒になりますので場合によってはですね 点滴をしてでも投与が必要となる場合も あるということは知っておく必要があり ますまたえ薬を休まなければいけないと いうようなこともえ時に生じます例えばえ 感染症のま程度が強い時えの免疫抑制剤を どうするかとかあとはえ例えばコツ少々の 治療をですね合わせてしている場合 ステロイドのえ対策としてこのようなもの をビスフォスフォネートを使ってる場合に ですねま歯科の方から例えばバ時にですね この薬をま旧約すべきかどうかというよう なことも話もあるかと思いますまこういう ような場合必要に応じて休む必要がえ生じ てきますまたえこれは絶対的なものであり ますけれども例えば居住希望妊娠受入時に ですね使用を控えなければいけない薬とま いうのもありましてま例えばえこの病気で 使われてる可能性があるメソトレキセート などはえ必ず休む必要があるということも ありますただまこの辺ですねなかなかあの 各あの患者さんによってもいろんな事情が えあったりということもありますので必ず ですね事前に主人員の先生とまこういう時 に薬どうするかということを相談しておく 必要がございますまたえ合併書治療の副 作用についても知っておくべきでありまし て例えばまステロイドにおいてはですねま 長期内福によってコツと少々糖尿病高血圧 公子結晶などのリスクもえ生じてる場合が ありますまこれらに対してですね普段あの

主事はまいろんな側面から注意を払って おりますけれどもま患者さんご自身で食 生活適度な運動や日光浴体重管理などもえ 合わせて行っていただくのが重要です そしてまあの最近あの使用される方も多い かと思いますけれど悪手村という生物学的 製剤を使っている場合まこの薬の特徴とし てですね例えば感染に合併したとしてもえ 発熱や炎症反応が上昇しないマスクされる という場合もありますのであの先ほどお 話ししたように何か体調が悪い時にですね あの自分でいろんな判断をせずにですね 必要に応じてえ受信して診察を受けると いうことも大事になってきますあとま経過 が長いとですねまいろんなその他のえ病気 にかかる場合もえあり得るわけですけれど も少なからずですね患者さんの中にはま 普段いろんな検査をしているんだから自分 はいろんな病気についてもチェックされて いるんだろうという風に思って検診を受け ないというケースもありますがえこれは 誤りでありまして普段の検査で全ての病気 をえ見つけているわけではありませんです ので え会社の検診死の検診が検診などはですね えしっかり受けていただいてその結果を 主持と情報共有していただくということが 大事だと思いますえあと次に大事な点とし ては感染症でありますてえこれはやはり あの治療に用いる薬が害して免疫を抑える えステロイド免疫抑制薬ということになり ますのでま一般的な話ではありますが 手洗いういマスクの着用そして人混みを 避けるなどえ各人が注意必要でありますし また自身の免疫力を低下させないという 意味ではしっかりえ食べる休むストレスを 軽減するというようなこともえ大事です またえ時にですねあのワクチンのえことで ご質問いただくことがありますけれどもま 基本的にこういう免疫を抑えるえ中治療の 中でま可能であればワクチンは摂取を推奨 ということになっておりますましかし ながらえ重要なポイントとしては生 ワクチンは摂取してはいけないとあのこの 免疫抑制を役を使ってる時に生チンを摂取 してはいけないということで具体的にはえ マシン風神混合ワクチンですとか水筒 ワクチンえオフ風ワクチンなどこれらの 名前ワクチンは摂取を控えていただきたい 一方ですねインフルエンザ肺炎究筋新型 コロナワクチンB型観え体上方針ワクチン などは摂取可能ということになっており ますのであの適ご検討いただきたいとま ここで1つ注意が必要なのは最近あの体上 方針ワクチンが色々クローズアップされて

おりますけれどもえ同じくですね水筒 ワクチンをこの体重ワあの体重方針の予防 としてワクチン摂取する場合がございます がえ気をつけて欲しいのはこちらの水筒 ワクチンは生ワクチンでありますので摂取 負荷え体重方針を予防するにはこのえ不活 化のですねシングリックスというワクチン を摂取していただく必要がありますまた 感染らしい症状があった場合ですねあの 先ほどあったようにま感染症と政治発症 スル病のえ最ね症状にはなかなか区別が つきにくい場合もありますで特に繰り返し になりますが悪手村という薬を使っている と発熱しないこともあるあるのでえこの辺 過信せずにですね必要に応じて医療機関を 受信していただきたいとでまその都度です ね大きい病院を受信するというのが 難しければまできるだけこういう事情して いただいているそのホームドクターをです ねあの作っていただくのがいいのではない かという風に思いますでまたこの感染の時 にですねえステる病で用いてる薬をどう するかということですがえ絶対覚えて いただきたいのはステロイドはですね どんな状況でも絶対にやめはいけないと いうことでありますましかしながら免疫 抑制薬に関しましてはまえ状況に応じて ですね一時お休みする場合もあり得ますの で先ほど話したように事前にですね主人の 先生とよく相談しておいてくださいで最後 に災害時の対応になりますけれどもま最近 でもですね急なあのえ豪雨ですとかま地震 ですとか全く想定しないようなことが突然 身近に起きるということもえ可能性として はありますでそれに備えてですねえどの ような準備をしておくかということでまず はですね普段から必ず予備の薬を持って いるということでそれをですね通常とは また別の場所に保管しておくとまこういう な工夫も必要かと思いますあの薬をですね 何らかの理由で中断え内服できないと原病 自体が悪化してしまうということもあり ますので十分注意が必要またあのえっと 例えばですね一方かと言って朝昼晩 それぞれ小分けしたようなあの書法のされ 方ががえある場合もありますけれどもえ このような場合ですね本来のパッケージ から出された状態でえ管理されますのでま 必要に応じて乾燥剤と共に保管するなどの 工夫が必要という風にも言われています またまこういう災害時というのは一時的 もしくはしばらくの間別の医療機関を受信 する可能性ということも一応年頭において ですね現在の薬検査値えこれまでの経過 などをですねしっかりご自身としてまとめ

ておくま例えば簡単にはスマホで写真を 撮っておくとかそんなことでもいいかと 思いますまたあのスティール病でですね時 にあの薬剤アレルギーを持ちの方も いらっしゃいますけれどもまこれらに関し ても非常に重要な情報でしてこういう薬は 使えなかったとか逆にですねこういう状況 でこの構成剤は使えたとかですねそういう な情報があるといざという時に役立ちます でこれらをですねま災害時に備えてま 何かしらの非常持ち出しバッグなどを準備 していただき先ほどお話ししたいろんな データを入れておく等々ということも大事 かと思いますまた急なことですとま体の 体調次第によってはですねその避難も なかなか え大変な状況にもあるかと思いますので 普段から避難経路を確認しておくとかえ いうことも大事ですし避難先での注意点ま 衛生面もそうです感染予防えそして エコノミークラス症候具の予防こういう ことにも十分留意していただく必要が ございますということで日常生活のの注意 点3点お話しさせていただきましたがま これらに関しましてはご自身だけでなく 普段からご家族周囲の方との情報共有も とても大切でありますしま薬のことなど ですね普段から主人とよく相談しておく 必要があるという風なえことであります 以上となり ますはいえ松井先生ありがとうございまし たあの大変重要なえ情報を分かりやすご 説明いただきましたあまその3つな3つの 病気や薬についての正しい知識感染症対策 やワクチンの進めえそして災害時の対応 その準備えそういったものあの本当にこれ からあのま必要になってくることが多いん だろうなと思いますえないに越したことは ないんですけれども災害もえいろんな ところで今雨を始めとしたあ地震いろんな ことが起きる可能性がが高いですのでま 十分にえ注意をしていただきたいと思い ます松井先生ありがとうございました ありがとうございました えあの一応これでえ川畑先生からえ松井 先生までえ6人の先生方にえご講演 いただきましたえ第1部のえ講演はこれ にて終了したいと思いますえ続きまして第 2部のディスカッションの方に移りたいと 思いますえ引き続き先生方にはよろしくお 願いいたしますえっとまここであの ディスカッションしたいことはいくつか ございましてえ病気の経過と最after の兆候についてえ妊娠出産とその前後に ついてそして関係と治療終了の可能性に

ついてという3つになりますえまずあ病気 の経過それからま最afterの兆候この 辺りををえまずあの川畑先生え最初の方で も少しお話いただいたと思いますけれども え病気の経過はどういう風に見ていったら いいのかあまたあ最ねの直行などがどんな ところがあるのかあ教えていただければと 思いますお願いしますはいはいありがとう ございますまずあの病気の経過についてま これはあの以前からよく3つに分離される ことがあるかと思いますま1つあの単規制 全身型って言われるま完全に病気現れん ですけども自然にまたは治療によく反応し てま病気が収まるタイプあと多種規制全身 型と言われるまこれあの高熱で発症してま 一時警戒してもまた症状がこうえ時間がす と共にまた治療も少しあの少なくなって くるとぶり返していくようなタイプそして 慢性関節型と言われるま初期なの熱や強い 炎症の後にですねやっぱり関節線がこう 持続するようなまそういったタイプがま よく言われと思いますただあの昨今はこの 多規制全身型とま最に繰り返してもあの 治療をまた進めてくにつれて関係と言わ れるようなま症状がほとんどないような 状態っっていうのにあの持ち込むことも できる場合が多くございますのでいわゆる その短縮規制だけじゃなくて短縮規制も 治療によってま感と呼ばれるいい状態に なっていくということを目指せることがま 増えてきてんじゃないかと思い ますまたあの最Nの直行につきましては あの例えば治療してしばらく原料を進めて いく中でま微熱が出てきたりまたあの喉の 痛みを感じる人もいますけどもまそういっ た時とかあとま検査でもあのCRPって 言われるような炎症の反応やまフリチンが 徐々に上昇してきたりま発が高くなった りっていうのはまあの出発の時にこう悪く なるようなデータも再びこう出てくるよう ですとま最ねの兆候となってる場合があり ますま少女の場合はも最ねとして対応し ますし初見の場合は慎重にあの経過をよく 見ていただきながらま再ねかどうかを判断 してま主人の先生と一緒にその後の対を 決めていくということになろうかと思い ますはいありがとうございますえっとま あのえ最ねの兆候非常に重要だと思いまし てえま熱が 腰出たりだとか喉が痛いが出てきたりえ また検査値の発球場やフェリチなどが 上がってくるとかいろんなことがあると いうことでしたえた先生にも少しお伺いし たいと思うんですけれどもえこれらのその 兆候はえ突然出てくるんでしょうかそれと

もなんとなくこうちょっとじわじわと少し ずつ悪くなってくるんでしょうかその辺り こう私たちが気をつけなければいけない 患者さんたちがあのその検査地を見て少し 気にしたなければいけないかとかその辺り はいかがでしょう かはいありがとうございますえっとそう ですねまうん最afterのケースま両方 あの感情に出てくることと急に出ること 両方あると思うんですけどま自分の経験 から言いますと結構急に出てくる方も いらっしゃいますね特にあの感染症ですね そういったものを景気にしてそれまで ほとんどまほとんど言いますかもう全然何 もなかった方がですね急に熱がパっと出て くると最初の頃みたいなことがま起きると そういうこともありますのでもう両方の ケースがあると思いますであの感受に出て くるというケースはやっぱり関節の症状が こう出てくる人がやっぱりいらっしゃい ますねあの特にあの手の関節とかそういっ たところの症状が出てきてえま針が出てき てという風にですねそしてま検査上も少し 炎症反応が少し妖精になってという風に なるということでま主にえっとじわじわと 起きる才能というのはやっぱり関節症状が ちょっと多いあるいはま微熱とかもあり ますけどそういうことがありますはいで 一方急性に切るタイプというのはやはり熱 がボンと出てっていう方がいらっしゃい ますのでまどちらのパターンもあり得ると は思いますはいだからまちょっとそういう 場合はちょっとあの要注意って言いますか 疑われたらやっぱりちょっと普段よりも 感覚を外来に来ていただくのをもっと短く してまあちょっと様子を見るとあるいはま 患者さんにもちょっと無理をしないという ことで少しあのそういうまちょっと懸念を 共有してえま経過を見るという風にやっ てることが多いと思いますはい以上です はいありがとうございますあのまその患者 さんごとでもえ最ね何回か繰り返すような 方では同じような症状から概念されるよう な方が多いんでしょうかそれとももうこう いろんなパターンがお1人でも出てくるん でしょうかはいえっとそうですねはいえ どうまやはりまやっぱり最初と同じ パターンの方の方が多いという風に思い ますねはいやっぱり熱が高い人とかですね あとま関節が中心っと言ますか関節症状が 目立つ方まやっぱりそういったあ最初の 最初と言いますかその初心と言いますか 最初の数ヶ月の経過ですねその経過である 程度のパターンが出てきますのでその パターンでの概念の方がちょっと多いんで

はないかという風に思いますあるいはその えマクロファージ活性化症候群ですね合併 症あれを最初に起こされた方たっていうの は途中であの軽い症状とともにまた同じ ような合併症が起きたりすること何回か 繰り返される方もいらっしゃいますしま やはり基本的には最初の時と同じような 概念の仕方の方が多いんではないかと思い ますはい ありがとうございますえま多くの患者さん ご覧になっていて経験も豊なあの田先生で どうしても難しい質問をしたくなって しまいまして あのちょっとあのご苦労されたかもしれ ませんけども大変参考になりました ありがとうございましたございました えっとはいえ妊娠出産についてあまお話を 伺いたいと思いますがえ では妊娠出産のお話をえま今伺いましたの で次に関係と治療終了の可能性についてと いうことを少しお話しいただきたいと思い ますえこれに関してはまず金子先生えま 治療のお話をしていただきましたけれども え治療をま終了できるのかそれからま ずっと続けていて何か悪いことは起きない のかそんなことを患者さん色々ご心配だと 思うんですがその辺りいかがでしょうか はいありがとうございますえっとまず治療 の終了に関してはあのスチル病に関しては 夢ではないと思いますでその他の私たちが え拝見するような光原病に比べると やっぱり割合いこうオンオフが比較的 はっきりしているような疾患でもあります のでえ非常に状態がよくな良くなれば ステロイドをやめてえ他の明極制約だとか 生物生態をやめるっていう風になっている 患者さんたちもやっぱりそれなりの割合 いらして私たちのところで言うとま3割 から4割ぐらいなんですけれども全く ドラッグフリーで薬なしでいい状態になっ ている方もいらっしゃいます一方でやはり 不要に薬をやめたりとか薬を減らしたり すると病気がわっとまた出てきてしまって もう1度感become導入からやり直し ていう感じになる患者さんもやっぱり いらっしゃいますのでそこは慎重に本当に あの主人と専門員とできちんと話し合って いくべきかなという風に思う部分になり ますうんその時間の経過でいくとそういう その薬をま減らすえ例えばま2材使ってれ ば1材をやめるはいえそして最終 的にはまうまくいけば薬をフにするそれは こう時間経過でいくともちろん個人さある と思うんですけど 大体どのぐらいのコースパンでものを考え

ていけばいいでしょうかそうですね やっぱりあの最初の初発最初の発症の時が 非常にこう重症の方ですとやっぱり医者側 もどうしてもちょっと慎重になりますので 非常に時間がかかってしまうこともあって まあ1年とか2年とかっていう年単位で ゆっくり減らしていってやめ るっていうこともありますし重賞では重賞 だったとしても初期の治療に対するする 反応性が非常に良ければ1年ぐらいであの 初期の環海導入の時の治療薬は全部やめて え1在2材にできるっていうこともあり ますでその場合にはあの半年とか1年 ぐらいで本当にステロイド5mmとか非常 に少量まで持っていけるっていうケースも ありますでできれば私たちあのドクター側 もできるだけ減らしてっていうことを 目指してやっていますので患者さんがあの 状況とあの医者と患者さん側の間のま いわゆるシェアードデシジョンメキン ググっていうような形に載ってできるだけ 速やかにできるようにしたいという風には 思いながらやっており ますはいありがとうございますまその患者 さんとえ医療者側のその意思疎通をしはい でえまそのお互いの考えのもに最終的にえ 同じえ意思決定をしていくっていうまそう いうことですねはい はいありがとうございましたえっとまあと あのその緩解という言葉が色々出てまいり ましたけれどもえ近藤先生に伺いたいと 思いますけれどもえ関係っていうのはまあ 一般的にはどんなようなところになればあ 関係だねっていう風にえ考えていけばいい んでしょう かありがとうございますまスティル病に おいての関係の定義ってのは定まったもの は今のところないんだろうと思います けれどもやはり1つはま印象的まその患者 さんが元々 え自覚されていた症状が消失していてえ かつあの私が説明したような各検査地以上 がある程度正常の範囲内にとまってい るっていうことが1つの目安になるのでは ないかなという風に考えてます うんはいありがとうございますでまそれが ある程度こう持続するということですよね きっとねどのぐらい持続したら先生あ関係 状態にあるなという風にお考えになります かはいありがとうございますえっとそこは やはりあの先ほど金子先生のお話にもあっ た通り患者さんごとにかなり差があるんで はないかなという風に思いますま当初その 非常に重症であった患者さんに対しては 例えばあ1回2回そういった状況があ外来

などにおいて確認されたのみでえ関係で あると判断するのは難しいもありますし また逆に非常に速やかにえ治療の経過で 改善が得られてえお薬の原料が進んでいる ような患者さんに対してはあそう判断して もよ良いえさらにお薬を減らしても良いん じゃないかというふな判断ができる場合が あると思います現状なかなかその検査や 臨床症状のみでのみによってそれらを区別 することってのは難しいと思いますのでま そこはあのま各患者さん方のえっと状況を 鑑みて判断していくしか今のところはでき ないのではないか なはいえどうもありがとうございました えっとまあの6人の先生方今回えお越し いただきましてえ第1部では医療公演を そして第2部ではえまそれのさらにあの皆 さんからご質問いただいたような内容を 中心にえディスカッションをさせて いただきましたまあの多くの情報があり ましたえ皆さんのあの少しでもお役立つ ようなあ情報が多ければいいなという風に 思っておりますまたあのこの時間だけでは なかなか全てをお伝えすることはできない かもしれませんえま主人の先生方とも ゆっくりとあのお話をされてえ色々とご 質問があればそれをあの解決して納得した 医療がこれからも行われていることいく ことをま願っていますまあの私の経験でも えもう何年もえ56年ですかね10年近く あのずっと関係状態が続いていた方がある 時非常に突然悪化してしまって再入院を 余儀なくされたというな方もいらっしゃい ましたえまずっと落ち着いてるからと言っ てま薬を全くやめてあの個人的まお1人 だけでその決めて知らないうちに辞めて しまったとかそういったことは決してない ようにしていただきたいと思いますしえま 医者とよく相談していただきながらえ状況 を見て少しずつ減量していくとかいろんな 方法であのこの病気とうまく付き合って いただきえま感覚が達成できお薬があ中止 できるそういう時が来ることを願っており ますえそれではあこのあ成人発症スティル 病医療講演会を終了したいと思いますご 清聴いただきましてありがとうございまし たえそれではディスカッションの2番のお 話に移りたいと思いますえ ディスカッション今日はえ妊娠出産とその 前後のえま注意点あ問題あそういったこと をえ少しお話を伺いたいと思いますえま このえ話題ではあ船久保先生が非常に エキスパートでいらっしゃるのでえ今日の 公演の中にはあまりあの出してえ いらっしゃらなかったというか合併症です

のでちょっと違いましたのでえこちらの方 で少しお話いただきたいと思いますがその 前に一言だけあのえ血球鈍色症候群のドて いうのはあれ貧しいとは違う字でえ失礼し ましたあのえっと貪欲とかいうとあそう ですねはい失礼しましいっぱい食べ るっていう方ですそうですねはいはい はいえご講のそういうことおっしゃってた ごなさいそう ですはいはいそれではすいませんあの妊娠 出産まその前後ということでえまずは妊娠 とか出産に備えてえまたその時のあま注意 することをお話しいただければと思います これはあの小児のえ若年生特発性間接園の 全身型の方もまこれからだんだん大きく なっていってえ妊娠出産の年齢に 差し掛かると思うので大変興味深いあ内容 かなという風に思いますえ船久保先生 よろしくお願いしますはいありがとう ございます訂正していただいきました ありがとうございましたえっとま成人反射 ス病の方にあのまが妊娠する場合にですね あの早山とかあとは退治発育不全が多いと いう報告はえございますなのであのでそれ でまその疾患活性が高い状態でま妊娠し ますとまそれは流産とか総山のリスクに なりますのでえまずはやはりその病気が しっかりま活動性が落ち着いてる状態です ねまその時にあのそれをまちゃんと 落ち着かせてからえま妊娠を考えるといい ます計画的な妊娠をえお勧めいただきたい と思いますでそれからあの松井先生のお話 にもありましたようにあのま使用してる 薬剤ですねあの特に関節症状が強い方では メトトリキサとかあの非ステロイド光炎症 薬ま鎮痛剤ですねを使用してることがある かと思いますけれどもあの メトトレキサートはあのまリザのリスクあ ま使用しながらですとリザのリスクが 上がりますしあとは再起系作用もあります のでえ妊娠中の使用は近畿となっており ますもしまその妊娠中にメソトレキセート を使用しておりますとま胎児のその中枢 神経障害とかま頭蓋骨の異常とかあとは四 や公害の成長障害をきたすということが あの報告されておりますのでえまあのもし メトトレキサートを使用していらっしゃる ような患者さんはえ内服中は否認をして いただきたいと思いますでもしま妊娠を 計画する場合にはまあの病気がちゃんと 落ち着いた状態でまメトトレキサートをま 協約していただいてま一月形周期ですね 開けてからま妊娠をま進めるというような ことになりますであとはそのま非 ステロイド公演薬ま鎮痛剤ですけれどもえ

こちらもま一般的にその精神する病に限ら ずですねあの頭痛や生理などでも使われ てるお薬ですけれどもま関節痛に対してま ずっとままずっと飲み続けてるような患者 さんですね短期ではなくてですねまそう いう方ま妊娠してる時にまする時に使って ますとちょっとその不妊とか流山の頻度が 上がるということが言われておりますので まなかなかはその妊娠できないような方 不妊しの治療をされてるような方リザの 器用があるような方はちょっとNあのヒ スレと公食の仕様は控えていただきたいと 思いますで代わりの鎮痛剤としてスト アミノフェンですねこれは別にそのリザの リスクを上げるとかいうことは言われて おりませんのでま妊娠を考える方あるいは 妊娠中にまどうしても痛みが強くて鎮痛剤 を使用したいという方は アセトアミノフェンの使用というのをえ 推奨しておりますえっとまそんなたたそな ところでしょうかねはいはいありがとう ございますえっとできればもう1つそのえ まあの女性の方は特に心配なさると思う けど子供にえまその病気が遺伝するんじゃ ないかしらということをあ心配されて妊娠 はどうしようかとあの悩みの方も いらっしゃるかもしれませんけどその辺り はどうでしょうはいえっとま 成人病があの遺伝するとというま特に証拠 はございませんでまただその発症に何か何 らかのその遺伝的訴因ま政治発症しになり やすいような遺伝と基礎因があってそこに ま感染症とか環境要因が関わりあるいは 何かその免疫系の異常が重なってま発症 する問題ではないかということは言われて おりますけれどもいわゆる遺伝病ではない んですね何かあの家族性に発症するとかま 人種この人種にに多いとかあるいはこの 地域にすごく多いとかそういうことはあの 特に報告されておりませんのでまあんまり その直接遺伝するということはあんまり 心配しなくてよろしいかと思い ますはいありがとうございましたえっとま 今あの妊娠中妊娠前の話を中心にお話し いただきましたがえっとま 妊娠出産でその後ま育児というところも 含めて日常生活先ほど松井先生少しお話 いただいたのでえ妊娠出産後ということも 含めてえ少し追加をいただけますでしょう かはいありがとうございますえっとまあの 船先生とちょっと一部重複するところも あるかと思うんですけれどもまずあの やはり1番大事なのは元の病気あの病気の 治療をですねしっかり継続するということ であのやはり計画的な妊娠がえ非常に重要

かという風に思いますであの時にですね あの薬のことであのご自身でその心配され て薬を中断してしまうとかそういうような ことも方もたまにおりますので主人とよく 相談をしてですね計画的な妊娠をまず 心がけるとでその中で最近ではあの プレコンセプションケアとは言いまして あのまより良い妊娠転機のためにですねま 計画的に妊娠することをまその周囲の スタッフと共にですね考えていくという ようなこともあの広まってきておりますの でままずはそのえこういうことを考えあの お子さんを考えた場合にはまずそういう 相談をしてえしっかり状況を整えるという ことが非常に大事だと思いますまたあの 妊娠を考えた場合ま出産えその後育児と いうことになりますとやはりご自身の病気 の管理だけでなくですねそのお子さんのえ 面倒見ということでま体力面でも非常に あの落ちてくるというかえそうようなこと があると思うんですけれどもまこれに関し てはやはり周囲の方々のま協力をいかに得 られるかというところが1つポイントでは ないかという風に思いますま単純にあの薬 の調整とかそういうことではなくてですね そういうようなその協力をまいかにして あのまえっとその出産前からですねあの 話し合って考えておくということが重要だ と思いますそしてえこれは先ほどもお話し したようにあと感染の問題があると思い ますそういう体力面が落ちたところにまお 子様はいろんなそのウイルス感染ですとか そうようなことを合併することが多いかと 思いますえ船先生の講演にもありました ようにウイルス感染がさらにこのえスチル 病のえ病性を悪化させてしまうようなこと もえあると思いますのであのまいかにえ そういうものを防ぐかまなかなかこれは 難しいところではありますがやはり体力的 なところをですねあのしっかりま食事を するとかえ体を休めるとかまなかなか 難しいかもしれませんけれどもできるだけ 心がけるそして力を得るとそれのことが 大事ではないかという風に思い ますはいありがとうございましたとっても 分かりやすくあの伺うことができたと思い ますえま注意点はあるもののま うまく えその妊娠に向けてそして出産えそして さらにはあの育児というところも含めて あのま患者さんは必ずうまくいくことが できると思いますのでもま周りの方の力も 借りながらそしてえ主人やあその田産婦人 家の先生たちとも相談しながらあいい認さ 友人への電話番号は連絡先カードに登録

さすすいませんえうまくいくことをあの 祈っていますえありがとうございまし たはいえありがとうございましたえお2人 には あま妊娠出産その前のえ準備段階からえ そして出産後のえ育児の問題までえ大変 分かりやすくお話しいたけたと思いますえ まあの先ほどもお話したように え成人スティル病成人発症スティル病の方 だけではなくえ若年性特発性間接園であま 診療を受けてらっしゃる方たちもえこれ からあ妊娠出産あということにえま向かっ ていく方もきっといらっしゃると思います え親子さんご家族の方もご心配な方も いらっしゃると思いますけれどもあ しっかりと準備をしてえま主人や産婦人家 の先生方と相談しながら妊娠出産という ことを進めていけばえ必ずあうまくいく ことができるんではないかなという風に 思っていますしまたあ育児の段階でもあの 色々と大変なこともあると思いますけれど もえ周囲の力を借りながらあそしてま主人 の先生たちとも相談しながらえ是非あ良い 形でえご家族を増やしていかれたらあ大変 私たちも嬉しく思いますえそれではこのえ 日新出産に関してはこれで終わりにしたい と思い ます